陈燕花医生的科普号

拇指多指拇指多指，又称前轴多指或桡侧多指是一种最为常见的手部畸形，表现为一侧手有两个或更多的拇指,常为二个拇指，个别病例可有三个，甚至更多拇指，也有的仅表现为在拇指桡侧多一个小肉赘（图1）。拇指发育及形成在胚胎初期，8周大的胎儿就有正常手的形状，因此，在关键时期母体暴露于致畸因子都可以导致拇指多指畸形。拇指多指是最常见的先天性手部畸形，占多指畸形的90%左右，多数为散发病例，10%为家族遗传性病例；双侧拇指多指多为遗传性。拇指多指在白种人、美洲土著人和亚洲人种中发病率明显高于非洲裔的美国人，男性多于女性，右手多于左手。图 1 左：漂浮拇；右：三个拇指拇指多指的畸形结构多而复杂，涉及骨关节、肌腱、血管神经、韧带肌肉、皮肤、指甲及深部软组织等所有结构。骨骼畸形是拇指多指分型的主要依据，由于多指拇指表现多样，每种分型很难把每一例拇指多指都囊括在内。而且，同一型拇指多指临床表现也不一样，手术方式不同，愈后也有差异。一、临床表现拇指多指畸形常为二个拇指，个别病例可有三个，甚至更多拇指；两个拇指一般不等大，多呈主次型；而且，两个拇指均有不同程度的发育不良，表现为较正常拇指细小、关节屈伸功能障碍、虎口狭窄、大鱼际肌发育不良、拇指偏斜畸形、指甲畸形等；多数拇指有二节指骨，少数拇指有三节指骨。二、 Wassel分型Wassel分型是目前临床上最常用的分类方式，对拇指多指的治疗有指导意义。在1969年， Wassel根据拇指多指的X线片和临床表现将其分为七型（图2）。拇指多指畸形最常见的为IV型，约占拇指多指畸形的50%，其次是II型，约有20%，最少见的是VI型。虽然Wassel分型已经相当详细，但仍有不少病例不能包含在其中。图2 拇指多指Wassel分型的示意图（引用）I型：两个拇指的末节指骨远端呈分叉状，有共同的末节指骨近端；两拇指的指甲可并连也可完全独立生长（图3）。图 3 I型拇指多指的X线和临床表现II型：两个拇指末节指骨完全分开独立，与近节指骨形成两个指间关节；末节可以等大，亦可为一大一小，指甲可相连，也可不相连（图4）。图 4 II型拇指多指的X线和临床表现III型：两个拇指的分叉处在近节指骨，有共同的近节指骨近端（图5）。图 5 III型拇指多指的X线和临床表现IV型：两拇指分别有独立的末节指骨和近节指骨。（图6）。IV型是最常见的拇指多指，其结构和外观复杂多样，手术方式也各异。Hung等（1996）将IV型分为四个亚型,即IVA-D型。IVA型为发育不良型，桡侧拇指为一个发育不良或退化的拇指；IVB型为尺偏型，是最常见的一类，尺侧拇指大小和形状发育良好，成角畸形不明显，桡侧拇指轻度发育不良且有明显成角畸形，指间关节常尺偏；IVC型为分散型，桡侧和尺侧拇指大小相同，其轴线基本正常，像树枝分叉样；IVD型为会聚型，是最复杂的一种类型，两拇指在掌指关节处分散，由于各自指间关节相对偏斜导致两指尖靠近，像螃蟹螃蟹岬样。图6 IV型拇指多指的X线和临床表现V型：两拇指的分叉处在第一掌骨，有共同的第一掌骨近端（图7）。图 7V型拇指多指的X线和临床表现VI型：两拇指有独立的指骨和掌骨（图8）。图 8 VI型拇指多指的X线和临床表现VII型：三指节拇指畸形，为一个为正常的两节指骨拇和一个三节指骨拇。三指节拇指可以出现在主要指，也可以出现在次要指，或者主、次指二者均为三节指骨（图9）。图9 型拇指多指的X线和临床表现三、治疗原则拇指多指畸形均需手术治疗，其目的是尽可能地重建一个功能和外观良好的拇指；这样的拇指应该有良好力线，关节稳定，良好活动范围和适当大小的拇指。拇指多指畸形手术很难能重建一个功能和外形完全正常的拇指,只能尽可能接近正常拇指。（一）手术时机手术时机的选择应根据患儿的全身发育状况和手部畸形的复杂程度而定。一般情况下，简单的多指切除，发育正常的患儿在6个月左右可手术。稍复杂的复拇畸形，手术可在1岁左右进行。拇指多指可合并其它重要器官的畸形，最重要和最常见的是心血管畸形。如有其它重要器官的畸形，应首先予以治疗，然后再治疗拇指多指畸形。（二）术前准备拇指多种畸形形态多样，十分复杂。为了选择正确的手术方法，术前必须仔细评估患儿全身情况，检查患手外观及功能。1．全身状况评估:通过全身体格检查和实验室检查发现其他系统疾病和畸形。常规检查血常规、出凝血时间、肝肾功能、心电图、心脏彩超和胸部X线检查。特别是心电图和心脏彩超检查以排除心血管等重要器官的畸形。2. 患手的评估：对拇指多指的评估包括：关节的稳定性、关节的活动度、肌肉和肌腱的位置和功能、拇指和指甲的大小及外观、皮肤挛缩等。关节的稳定性比关节的活动度重要，必要时可以牺牲活动度来获得关节良好的稳定性。3. 手部X线检查：全面了解复拇畸形的骨关节发育状况，结合临床表现正确地判断分型和主、次指。特别是两个手指大小几乎相同时更为重要。四、手术方法拇指多指手术方法选择的决定因素是重复拇指的部位、形态和大小以及主指的发育状况等。手术方式包括单纯多指切除；多指切除、关节囊修复和肌腱重建术；多指切除、截骨、韧带及肌腱修复；两指合并术和复拇移位术。（一）单纯多指切除术手术要点: 此类拇指多指切除可以在患儿三个月后进行。在全身麻醉下，在切除拇指的根部做梭形切口，切除漂浮拇，切口缝合1-2针即可。（二）多指切除、关节囊修复和肌腱重建术手术要点:保留较大的主指，切除较小的次指，但切除指的部分皮肤、关节囊、肌腱和肌肉止点等组织应予以保留，重建保留拇指的关节囊韧带和肌腱。典型病例1:术前和术中术后5年典型病例2:术前和术中术后3年（三） 两指合并术手术要点： 选择的病例要恰当，指甲的拼接要细致准确，尽量减少手术对关节的干扰。BC手术可以重建一个大小比较合适的拇指，但术后容易出现关节活动障碍、指甲畸形和偏斜畸形等后遗症。改良BC手术可以避免对关节的影响，但术后指甲的畸形还是不可忽视。患者两个拇指的大小,指甲的长度等结构要完全一样几乎是不可能的,所以笔者一般不推荐两指合并术。（四）多指切除、截骨、韧带及肌腱修复术手术要点：与多指切除术手术步骤基本一样，仅加行掌、指骨截骨或摘除多余指骨内固定来矫正拇指的力线。典型病例:术前和术中术后3年（五）复拇移位术手术要点：适用于保留拇指远端细小和弯曲畸形，而切除拇指远端外观好者。切除保留拇指远端细小部分，将切除拇指发育较好的远端部分移位于主干拇指的近端，形成一个功能和外观接近正常的拇指。典型病例:术前和术中术后4年五、临床效果评价拇指多指术后效果评价方法主要有两个方面：客观功能评价和患者或患儿家长的满意度。对术后拇指客观功能评价常用评价体系是Tada拇指功能评分表。Tada从三个方面来评价拇指功能：掌指关节和指间关节活动度、拇指的力线和拇指关节的稳定性。得分为4-5分为优，2-3分为良，0-1分为差。患儿家长的满意度可简单的分为：非常满意、满意、不满意和非常不满意。Tien把家长主管评价加入Tada拇指功能评分表（Tien，s modifiedTada score）：功能和外观都能接受为2分，功能或外观能接受为1分，功能和外观都不能接受为0分。绝大多数患手拇指术后都能有相当好的外观和功能，患者和家属都满意，一般不需要再次手术治疗。经过长期临床随访,拇指多指切除术后再次手术的比例为10%左右，多为较复杂的拇指多指畸形患者。